这是官方患者信息（说明书）。它不能替代咨询或处方：如对使用、剂量或副作用有疑问，请咨询您的医生或药剂师。
Sapropterin Spirig HC® 已在瑞士获批（批准文号 69871）。 上市许可持有人：Spirig HealthCare AG。
保险支付资格: 不在专业药品目录上 — 通常需自费
根据患者须知自动生成的摘要，未经医生审核。不含剂量信息，也不评估您的个人情况——以完整的说明书为准。
Sapropterin Spirig HC 是一种名为四氢生物蝶呤（BH4）的内源性物质的合成复制品。用于治疗成人和儿童的高苯丙氨酸血症、苯丙酮尿症或先天性 BH4 缺乏症，以降低血液中的苯丙氨酸水平。→
尚未证实该药物在妊娠期和哺乳期的安全性，因此在此期间不应使用。必须由医生对苯丙氨酸水平和饮食限制进行严格监测。→
- 头痛
- 流鼻涕
- 腹泻
- 呕吐
- 腹痛
- 喉咙痛
- 鼻塞
- 咳嗽
该药物应储存在不超过 30 °C 的环境中，置于原包装内，并放在儿童接触不到的地方。→
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Information für Patientinnen und Patienten
Lesen Sie diese Packungsbeilage sorgfältig, bevor Sie das Arzneimittel anwenden.
Dieses Arzneimittel ist Ihnen persönlich verschrieben worden, und Sie sollten es nicht an andere Personen weitergeben. Auch wenn diese die gleichen Krankheitssymptome haben wie Sie, könnte ihnen das Arzneimittel schaden.
Bewahren Sie die Packungsbeilage auf, Sie wollen sie vielleicht später nochmals lesen.
Sapropterin Spirig HC®
Spirig HealthCare AG
Was ist Sapropterin Spirig HC und wann wird es angewendet?
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.
Sapropterin Spirig HC ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heisst.
Sapropterin Spirig HC wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen und Kindern angewandt. Diese Erkrankungen führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Sapropterin Spirig HC senkt den Phenylalaninblutspiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.
Sapropterin Spirig HC wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg der Phenylalaninkonzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Sapropterin Spirig HC den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.
Wann darf Sapropterin Spirig HC nicht eingenommen werden?
Sapropterin Spirig HC darf im Falle einer Überempfindlichkeit (Allergie) gegen den Wirkstoff Sapropterin oder einen der Hilfsstoffe nicht angewendet werden.
Wann ist bei der Einnahme von Sapropterin Spirig HC Vorsicht geboten?
Vorsicht ist angezeigt bei gleichzeitiger Anwendung von Methotrexat, Trimethoprim, gefässerweiternden Arzneimitteln, Arzneimittel zur Behandlung der Impotenz des Mannes (z.B. Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil), Minoxidil oder Levodopa.
Halten Sie Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin, wenn Sie krank sind, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können.
Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, falls Sie zu Krampfanfällen neigen.
Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn Sie Symptome einer Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut), z.B. Erbrechen, Bauchschmerzen, aufweisen.
Wenn Sie mit Sapropterin Spirig HC behandelt werden, wird Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, wie viel Phenylalanin es enthält. Sofern erforderlich, wird er bzw. sie beschliessen, Ihre Sapropterin Spirig HC-Dosis oder Ihre Diät anzupassen.
Sie müssen, wie von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin.
Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium pro Tablette, d.h. es ist nahezu «natriumfrei».
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie
·an anderen Krankheiten leiden,
·Allergien haben oder
·andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden (Externa!).
Darf Sapropterin Spirig HC während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen werden?
Die Sicherheit der Anwendung von Sapropterin in der Schwangerschaft und Stillzeit ist nicht nachgewiesen. Deshalb soll Sapropterin Spirig HC während der Schwangerschaft und Stillzeit nicht angewendet werden.
Bitte informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, falls Sie schwanger sind oder stillen, falls Sie vermuten schwanger zu sein oder falls Sie eine Schwangerschaft planen oder anfangen möchten zu stillen.
Wenn Sie schwanger sind, wird Ihnen Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen kontrollieren. Wenn der Phenylalaninspiegel vor oder nach Beginn der Schwangerschaft nicht strikt überwacht wird, kann dies schädlich für Sie und Ihr Kind sein. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.
Wie verwenden Sie Sapropterin Spirig HC?
Nehmen Sie Sapropterin Spirig HC immer genau nach Anweisung Ihres Arztes bzw. Ihrer Ärztin ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. bei Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Allgemeine Dosierungsanweisungen
Die verordnete Anzahl an Tabletten sollte zusammen mit der entsprechenden Wassermenge in ein Glas oder einen Becher gegeben werden.
Es kann wenige Minuten dauern, bis sich die Tabletten aufgelöst haben. Um die Lösung der Tabletten zu beschleunigen, können sie zerkleinert werden. In der Lösung können kleine Teilchen sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen. Die zubereitete Lösung sollte zusammen mit einer Mahlzeit, innerhalb von 15 bis 20 Minuten getrunken werden.
Erwachsene
Die verordnete Anzahl Tabletten ist in 120 bis 240 ml Wasser unter leichtem Rühren aufzulösen.
Kinder über 20 kg und Jugendliche
Die verordnete Anzahl Tabletten ist in 120 ml Wasser unter leichtem Rühren aufzulösen.
Neugeborene, Kleinkinder und Kinder bis 20 kg
Die Sapropterin Spirig HC-Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes verändert. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin informiert Sie darüber:
·wie viele Sapropterin Spirig HC-Tabletten Sie für eine Dosis benötigen,
·wie viel Wasser für das Auflösen einer Sapropterin Spirig HC-Dosis erforderlich ist,
·wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.
Messen Sie die von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin festgelegte Wassermenge mit einem genauen Messgefäss wie z.B. einem Messbecher oder einer Dosierspritze ab. Lösen Sie die vom Arzt bzw. Ihrer Ärztin verordnete Anzahl Tabletten zusammen mit der abgemessenen Wassermenge in einem Glas oder einem Becher auf und rühren Sie solange, bis sich die Tabletten aufgelöst haben.
Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Sie anweisen, Ihrem Kind entweder die gesamte Lösung oder nur eine bestimmte Menge der Lösung zu geben, die der richtigen Dosis entspricht.
Dafür sollten Sie die von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin bestimmte Menge Lösung mit einer Dosierspritze aus dem Glas oder Becher entnehmen und zur Einnahme in ein anderes Glas oder einen Becher überführen.
Bei Kleinkindern, die nicht aus einem Glas oder Becher trinken können, können Sie die Lösung direkt in den Mund spritzen. Halten Sie die Dosierspritze gegen die Innenseite einer Wange. Drücken Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte Lösung in der Dosierspritze verabreicht ist.
Jede nicht verabreichte Lösung ist zu entsorgen.
Ziehen Sie nach Gebrauch den Kolben aus dem Zylinder der Dosierspritze. Waschen Sie beide Teile der Dosierspritze und den Messbecher mit warmem Wasser und lassen Sie sie an der Luft trocknen. Wenn die Dosierspritze trocken ist, schieben Sie den Kolben wieder in den Zylinder. Bewahren Sie die Dosierspritze und den Messbecher bis zur nächsten Anwendung auf.
Spezielle Dosierungsanweisungen
PKU
Die übliche Anfangsdosis von Sapropterin Spirig HC bei Erwachsenen und Kindern mit PKU beträgt 10 mg/kg Körpergewicht/Tag. Die Tabletten zur Herstellung einer Lösung werden einmal täglich, am besten immer zur gleichen Tageszeit (vorzugsweise morgens), mit einer Mahlzeit eingenommen. Die Dosis kann nach Ermessen des Arztes bzw. der Ärztin angepasst werden, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel
Die übliche Anfangsdosis von Sapropterin Spirig HC bei Erwachsenen und Kindern mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg/kg Körpergewicht/Tag. Die Tagesdosis ist auf 2 oder 3 Verabreichungen über den Tag zu verteilten. Sapropterin Spirig HC wird mit einer Mahlzeit eingenommen, um die Absorption zu steigern. Die Dosis kann auf bis zu 20 mg/kg/Tag erhöht werden.
Wenn Sie eine grössere Menge von Sapropterin Spirig HC eingenommen haben, als Sie sollten
Nehmen Sie Sapropterin Spirig HC bitte immer gemäss Ihrer Verschreibung ein. Falls Sie mehr Sapropterin Spirig HC eingenommen haben, als Ihnen verschrieben wurde, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen oder Schwindel führen. Bitte informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin.
Wenn Sie die Einnahme von Sapropterin Spirig HC vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, um die vergessene Dosis auszugleichen.
Wenn Sie die Einnahme von Sapropterin Spirig HC abbrechen
Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Ihnen mitteilen, wie lange Ihre Behandlung dauern wird. Brechen Sie die Einnahme von Sapropterin Spirig HC bitte nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin ab, da dadurch der Phenylalaninspiegel im Blut ansteigen kann.
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Welche Nebenwirkungen kann Sapropterin Spirig HC haben?
Sehr häufig (betrifft mehr als einen von 10 Anwendern)
Kopfschmerzen und laufende Nase (auch als Rhinorrhoe bekannt).
Häufig (betrifft 1 bis 10 von 100 Anwendern)
Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Halsschmerzen, verstopfte Nase, Husten, zu niedrige Phenylalaninspiegel im Blut, Halsinfektionen mit Schmerzen im Mund- und Halsbereich (Pharyngitis), Unwohlsein und Übelkeit. Um festzustellen, wie viel Phenylalanin Ihr Blut enthält, wird Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihr Blut untersuchen.
Gelegentlich (betrifft 1 bis 10 von 1'000 Anwendern)
Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut) und Entzündungen und Schmerzen in der Speiseröhre.
Einzelfälle
Mit unbekannter Häufigkeit wurden Überempfindlichkeitsreaktionen, einschliesslich schwere allergische Reaktionen und Hautausschlag beobachtet.
Eine Gastritis und eine Entzündung der Speiseröhre können einen schweren Verlauf annehmen. Informieren Sie umgehend Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn Sie eines dieser Zeichen oder Symptome bemerken: starke Beschwerden oder Schmerzen im oberen Bauchbereich (abdominal), Übelkeit und Erbrechen (möglicherweise anhaltend oder wiederkehrend), Blut im Erbrochenen oder Stuhl, schwarzer oder teeriger Stuhl.
Falls sich eine der Nebenwirkungen verschlimmert, oder wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.
Was ist ferner zu beachten?
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
Allfällige nach Ende der Behandlung verbleibende Tabletten oder solche mit abgelaufenem Verfalldatum bitte zur fachgerechten Entsorgung Ihrer Verkaufsstelle (Arzt oder Apotheker) übergeben.
Lagerungshinweis
Nicht über 30 °C lagern, in der Originalverpackung und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
Weitere Hinweise
Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.
Was ist in Sapropterin Spirig HC enthalten?
Wirkstoffe
Jede Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält 100 mg Sapropterindihydrochlorid (entsprechend 77 mg Sapropterin).
Hilfsstoffe
Mannitol (E 421), Crospovidon, Calciumhydrogenphosphat (wasserfrei), Ascorbinsäure (E 300), Natriumstearylfumarat, Riboflavin (E 101).
Zulassungsnummer
69871 (Swissmedic)
Wo erhalten Sie Sapropterin Spirig HC? Welche Packungen sind erhältlich?
In Apotheken nur gegen ärztliche Verschreibung.
Flaschen zu 30 oder 120 Tabletten.
Blisterpackungen zu 30 oder 120 Tabletten.
Zulassungsinhaberin
Spirig HealthCare AG, 4622 Egerkingen.